La bilirrubina es una de las pruebas más utilizadas para evaluar la función hepática. Aproximadamente el 85% de la bilirrubina total producida se deriva del resto hemo de la hemoglobina, mientras que el 15% restante se produce a partir de los precursores de glóbulos rojos destruidos en la médula ósea y del catabolismo de otras proteínas que contienen hemo. Después de la producción en los tejidos periféricos, la bilirrubina es absorbida rápidamente por los hepatocitos donde se conjuga con el ácido glucurónico para producir mono y diglucurónido, que se excretan en la bilis. Varias enfermedades heredadas y adquiridas afectan uno o más de los pasos involucrados en la producción, captación, almacenamiento, metabolismo y excreción de bilirrubina. La bilirrubina es un resultado frecuente y directo de estas alteraciones.